مرکز چشم پزشکی دکتر حبیب زاده
ارائه خدمات تخصصی چشم پزشکی با آخرین تکنولوژی روز دنیا
پیشگام در ساخت لنزهای طبی و فیتینگ حرفهای
حبیب تابان
Reis – Bucklers corneal dystrophy
دیستروفی Reis-Bucklers
دیستروفی لایه بومن و استروما قدامی قرنیه
معرفی بیماری
الگوی وراثت
این بیماری با الگوی اتوزومال غالب به ارث میرسد. یعنی تنها یک کپی از ژن معیوب برای بروز بیماری کافی است و احتمال انتقال به نسل بعد ۵۰٪ میباشد.
یافتههای بافتشناسی
در بررسی هیستوپاتولوژی، بافت همبندی فیبروتیک جایگزین لایه بومن طبیعی قرنیه شده است. این تغییرات در لایههای قدامی قرنیه متمرکز هستند.
تظاهرات بالینی
علائم بیماری
- زخمهای ریز سطحی عودکننده و دردناک قرنیه از دوران کودکی
- کاهش دید تدریجی با پیشرفت بیماری
- حساسیت به نور (فتوفوبی) و احساس جسم خارجی
- اشک ریزش مکرر در دورههای فعال بیماری
نشانههای اسلیت لامپ
- کدورتهای زیر اپیتلیالی خاکستری-سفید با الگوی جغرافیایی
- تمرکز ضایعات در مرکز قرنیه با تراکم بیشتر
- پیشرفت به سمت الگوی توری شکل (رتوفورم) با افزایش سن
- کاهش حس قرنیه در تست سوزنی
درمان و مدیریت
راهکارهای درمانی
هدف اصلی درمان، کاهش عود اپیزودهای زخم قرنیه و بهبود کیفیت دید بیمار است.
| روش درمانی | توضیحات | موارد کاربرد |
|---|---|---|
| لیزر اگزایمر (PTK) | برداشتن لایههای سطحی کدورت قرنیه | کاهش عود زخمها و بهبود دید |
| گراتکتومی قدامی | برداشتن مکانیکی لایههای کدورت | موارد مقاوم به درمانهای دیگر |
| درمانهای نگهدارنده | اشک مصنوعی، پمادهای مرطوبکننده | کاهش علائم در دورههای خاموش |
لازم به ذکر است که در موارد پیشرفته و با کاهش دید شدید، ممکن است پیوند لایهای قرنیه نیز مدنظر قرار گیرد.
تشخیص افتراقی
این بیماری باید از سایر دیستروفیهای قرنیه مانند دیستروفی تیل-بنکه و دیستروفی مشبک تشخیص داده شود. بررسی هیستوپاتولوژی و میکروسکوپ الکترونی در تشخیص قطعی کمککننده است.
منبع: کانسکی - مترجم: دکتر حبیبزاده
لینک تصویر: http://www.habibeye.com/wp-content/uploads/2019/02/Reis-–-Bucklers-corneal-dystrophy.jpg
عالی دمت گرم